سندروم گلين باره

 (پلي نوريت حاد ايديوپاتيك)                   

تعريف:

سندروم گلين باره يك بيماري نسبتا شايع اعصاب محيطي است كه پس از پوليوميليت شايع ترين علت فلج حاد ژنراليزه است و با دميلينه شدن حاد،سريع و قطعه اي اعصاب در ارتباط است.

اين سندروم با حمله ناگهاني ضعف عضلاني يا فلج مشخص مي شود كه بطور معمول ابتدا در ناحيه پا ايجاد مي شود و در مدت چند روز به سمت بالا گسترش مي يابد و عضلات بازوها،دستان،تنه و صورت را گرفتار مي كند.

اين بيماري هر دو جنس را گرفتار مي كند و متعلق به گروه سني خاصي نيست.

پاتوفيزيولوژي:

اين سندروم در نتيجه واكنش اتوايمون نسبت به ماده ميلين موجود در اعصاب محيطي،نخاعي و جمجمه اي بوجود مي آيد.

در اين سندروم سلول شوآن كه در سيستم عصبي محيطي ميلين توليد مي كند تحليل مي رود و بنابراين امكان دوباره سازي ميلين در فاز بهبودي وجود دارد.

علائم باليني:

آغاز بيماري بصورت حاد يا نيمه حاد بوده و نشانه ها در طول چند روز تا چند هفته كامل مي شود.در ابتدا بيماران بطور شايع از گزگز،مورمور،سوزش و خواب رفتگي اندام ها شكايت دارند(ابتدا پاها و سپس دست ها).بدنبال اختلال حسي،بتدريج ضعف عضلاني متقارن يا نا متقارن به آن افزوده مي شود.

شدت و ضعف بيماري از خفيف تا فلج كامل متغير است.

ساير علائم بصورت دشواري در بلع به علت ضعف عضلات حلق،اختلال در تهويه ريوي به علت فلج عضلات بين دنده اي(وخيم ترين علامت)،فلج شل به علت درگيري نورون هاي حركتي،اختلال حس بصورت پارستزي كه در بخش انتهايي اندام ها بارزتر است،درد بصورت سردرد،كمردرد،تندرنس عضلات اسكلتي در فشار عميق،اختلال دستگاه عصبي اتونوميك بصورت نوسانات شديد در فشارخون سيستوليك،تعريق ناگهاني و شديد،اختلال ادراري،انقباض عروق محيطي،تاكي كاردي حين استراحت و اختلالات هدايت قلب در ECGاست.

همچنين درگيري اعصاب مغزي بطور شايع بصورت فلج زوج هفت يا صورتي و دوبيني تظاهر مي كند.

تشخيص:

علائم و نشانه هاي باليني

افزايش پروتئين و گاماگلوبين در Csf

كاهش قابل توجه در شدت هدايت عصبي در بررسي هاي الكتروفيزيولوژي

قرينه بودن علائم

ميوكايميا(myokymia):حركات ظريف موجي شكل ماهيچه بويژه در ناحيه صورت كه يك نشانه نادر اين سندروم مي باشد.

تاكي كاردي(شايع ترين يافته در ECG)

تغييرات موج T،دپرسيون قطعهST و پهن شدن QRS

درمان:

بيماري پس از شروع در طي يكي دو هفته استقرار مي يابد.

در ماه اول ممكن است نوساناتي در حال عمومي بيمار وجود داشته باشد ولي بعد از 4هفته معمولا سير ثابتي پيدا مي كند و روند بيمار رو به بهبودي مي رود.

درمان عمدتا علامتي است.

بستري شدن در  ICUدر صورت گرفتاري ديافراگم و فلج تنفسي

تهويه مكانيكي ريه ها

لوله گذاري تراشه براي جلوگيري از آسپيراسيون به علت ضعف عضلات حلق

تعويض پلاسما(پلاسما فرز) تجويز ايمونوگلوبولين وريدي

هپارين براي جلوگيري از فلبيت

توان بخشي

نكات بيهوشي:

1.ممكن است وانش هاي جبراني قلبي عروقي وجود نداشته باشد.(افت شديد فشارخون هنگام تغيير وضعيت،خونريزي و..)

2.افزايش شديد فشارخون در اثر تحريكات مثل لارنگوسكوپي به علت بي ثباتي دستگاه اتونوميك

3.خطر آزاد شدن بيش از حد پتاسيم از عضلات فاقد عصب دهي شده بدنبال تجويز اسكولين(پاولن داروي ارجح به علت حداقل آثار سيستميك)

4.نياز به حمايت تنفسي بعد عمل به علت تضعيف ننفس

 

عوارض سندروم گلين باره:

نوسانات فشارخون

بي نظمي قلبي (تاكي كاردي )

گلومرولونفريت

كاهش غلظت سديم سرم به دليل اختلال ترشح ADH

ادم پاپي به علت افزايش پروتئين مايع نخاع يا احتباس CO2 ناشي از كاهش تهويه ريه

زخم بستر

عواض رواني

دردهاي شديد عضلاني

ترومبوز سياهرگي

آمبولي ريه

پيامد خطرناك :فلج تنفسي و مرگ به دنبال آن